Vuonna 2005 perustettiin kansainvälinen SMA-hoitosuosituskomitea, jonka tavoitteena oli laatia kliiniset hoitosuositukset.

Se julkaisi vuonna 2007 ensimmäisen spinaalisen lihasatrofian hoitoa koskevan konsensuslausunnon. Kliinikot ovat ottaneet nämä tärkeät suositukset käyttöön ympäri maailman. Hoitosuosituksista julkaistiin vuonna 2018 uusi versio, johon on päivitetty uusimmat spinaalista lihasatrofiaa ja sen hoitoa koskevat tiedot.1,2

Nykyisissä hoitosuosituksissa suositellaan, että spinaalista lihasatrofiaa sairastavan lapsen hoitoon osallistuu laaja-alainen lääketieteen ammattilaisten tiimi yhteistyössä perheen kanssa. Lääkärin, yleensä neurologin tai lastenneurologin, pitäisi koordinoida tätä moniammatillista hoitoa.2

Hoidon aste vaihtelee aktiivisesta palliatiiviseen

AKTIIVINEN HOITO

Tällä tarkoitetaan toimenpiteitä, joilla hoidetaan sekä akuutteja ongelmia että lapsen päivittäisiä lääketieteellisiä tarpeita. Niitä ovat esimerkiksi:2

  • ilmateiden pitäminen auki, yskiminen ja eritteen poisto
  • hengityskonetuki (invasiivinen tai noninvasiivinen)
  • ravitsemus ja nesteytys.

PALLIATIIVINEN HOITO

Keskittyy kärsimyksen ennaltaehkäisyyn ja lieventämiseen parhaan mahdollisen elämänlaadun tukemiseksi, esimerkiksi:3,4

  • kärsimyksen lieventäminen ja tarpeettomien toimenpiteiden välttäminen
  • mahdolliset elämää ylläpitävät toimenpiteet suhteessa henkilöön ja hänen perheeseensä
  • psykososiaalinen ja hengellinen tuki sairastuneelle ja/tai hänen perheellensä.
Spinal Muscular Atrophy Palliative Care

Palliatiivisen hoidon tarkoituksena on parantaa hengenvaarallista sairautta sairastavien ihmisten elämänlaatua. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että kyseiset henkilöt olisivat kuolemassa. Maailman terveysjärjestön (WHO) mukaan lasten paras palliatiivinen hoito saavutetaan moniammatillisella tiimillä, jossa lapsen perhe on mukana.4

SMA:n hoitopaikat

SMA-tautiin erikoistuneet keskus-ja yliopistosairaalat tarjoavat perheille aktiivista ja koordinoitua hoitoa.5