Asiantuntijoiden mukaan monialainen hoito, johon kuuluu useita eri lääketieteen asiantuntijoita, voi auttaa parantamaan spinaalista lihasatrofriaa (SMA) sairastavien yleistä terveydentilaa ja eloonjäämistä.1
Kuvissa/videoissa esiintyvät henkilöt ovat oikeita potilaita, ja heidän tarinoidensa käyttämiseen on saatu potilaiden ja heidän perheidensä suostumus. Valokuvat on tarkoitettu vain havainnollistamistarkoituksiin.
Viime vuosina spinaalisen lihasatrofian (SMA) hoito on muuttunut ja sen myötä myös lähestymistapa sairauden hoitoon.
Vaikka SMA on harvinainen sairaus, on olemassa joitakin vakiintuneita hoitosuosituksia, jotka auttavat sekä omaishoitajia että terveydenhuollon ammattilaisia ymmärtämään tukihoitoon liittyviä näkökulmia.1,2
Kansainvälinen SMA:n hoitosuosituskomitea perustettiin vuonna 2005, ja sen tavoitteena on laatia kliinistä hoitoa koskevat suositukset.
Vuonna 2007 se julkaisi ensimmäisen spinaalisen lihasatrofian hoitoa koskevan konsensuslausuman. Lääkärit ovat ottaneet nämä tärkeät suositukset käyttöön ympäri maailman. Hoitosuosituksista julkaistiin vuonna 2018 uusi versio, johon on päivitetty uusimmat spinaalista lihasatrofiaa ja sen hoitoa koskevat tiedot.
Nykyisissä ohjeissa suositellaan, että spinaalista lihasatrofiaa sairastavan potilaan hoitoon osallistuu laaja-alainen lääketieteen ammattilaisten (tai asiantuntijoiden) tiimi yhdessä perheen kanssa. Moniammatillista hoitoa tulisi koordinoida yhden lääkärin – yleensä neurologin tai lastenneurologin – toimesta.
TREAT-NMD teki yhteistyötä spinaalisen lihasatrofian hoitoa koskevan kansainvälisen konsensuslausuman laatijoiden kanssa luodakseen hyödyllisiä yhteenvetotiedotteita, jotka perustuvat koko julkaistuun asiakirjaan. TREAT-NMD:n työryhmä jatkaa SMA:n hoitostandardien kehittämistä muun muassa fysio- ja toimintaterapian, ortopedian, ravitsemuksen ja psykososiaalisten vaikutusten aloilla.
TREAT-NMD = Treat Neuromuscular Disease (maailmanlaajuinen akateeminen verkosto, joka keskittyy neuromuskulaaristen sairauksien tutkimuksen edistämiseen).
HOIDON ASTE VOI VAIHDELLA AKTIIVISESTA PALLIATIIVISEEN
AKTIIVINEN HOITO
Tällä tarkoitetaan toimenpiteitä, joilla hoidetaan sekä akuutteja ongelmia että potilaan päivittäisiä lääketieteellisiä tarpeita. Niitä ovat esimerkiksi:1,2
Ilmateiden pitäminen auki, yskiminen ja eritteen poisto
Hengityskonetuki (invasiivinen tai noninvasiivinen)
Ravitsemus ja nesteytys
Fysioterapia, venyttely ja asentohoito
Ortopedinen hoito kasvun ja luuston terveyden edistämiseksi
Akuuttihoito, kun potilas on sairas tai joutuu sairaalaan
Hoito uusilla lääkkeillä, jotka on hyväksytty spinaalisen lihasatrofian hoitoon
PALLIATIIVINEN HOITO
Keskittyy kärsimyksen ehkäisyyn ja lievittämiseen parhaan mahdollisen elämänlaadun tukemiseksi, esimerkiksi:3,4
Epämukavuuden hallinta ja tarpeettomien toimenpiteiden välttäminen
Mahdolliset elämää ylläpitävät toimenpiteet yksilön ja hänen perheensä kannalta
Psykososiaalinen ja hengellinen tuki yksilölle ja/tai hänen perheellensä
Palliatiivisen hoidon tarkoituksena on parantaa hengenvaarallisista sairauksista kärsivien henkilöiden elämänlaatua, mikä ei kuitenkaan tarkoita, että he olisivat kuolemassa. Maailman terveysjärjestön (WHO) mukaan palliatiivinen hoito onnistuu parhaiten monialaisessa tiimissä, johon kuuluu myös perhe.4
SPINAALISEN LIHASATROFIAN (SMA) HOITOVAIHTOEHDOT
Hoitoon liittyy monia näkökulmia, sillä jokainen yksilö kokee oireet eri tavalla, ja lääkärin on päätettävä hoidon tasosta.
Tämä voi vaihdella tilanteen ja tukihoidon tavoitteiden mukaan.1
Ota yhteyttä lääkäriisi, jos sinulla on kysyttävää sopivista hoitovaihtoehdoista.1
1.HENGITYSELIMISTÖ
Hengityselimistön hoito on keskeinen osa spinaalisen lihasatrofian hoitoa. Rintakehän lihasten heikkous voi heikentää kykyä hengittää tai yskiä sekä suurentaa infektioriskiä. Hengityselimistön hoitoon voi liittyä noninvasiivista ja invasiivista hoitoa.2
Noninvasiiviseen hengitysteiden hoitoon kuuluu tekniikoita, joilla voidaan välttää tai viivästyttää invasiivisten toimenpiteiden käyttöä. Erityislaitteilla, kuten hengityskoneella tai kaksoispainehengityskoneella (BiPAP), keuhkoihin voidaan syöttää jatkuvaa ilmavirtaa suun ja/tai nenän peittävän maskin kautta. Kotona voidaan käyttää myös yskimistä helpottavaa laitetta, joka auttaa yskimään ja poistamaan limaa.2,5
Invasiivisessa hengitysteiden hoidossa keuhkoihin tuodaan ilmaa suun kautta kulkevan hengitysputken avulla (intubaatio) tai suoraan henkitorveen pienen kaulaan tehdyn viillon kautta (henkitorviavanne eli trakeostomia).6
2. RAVITSEMUS
Lihasheikkous voi johtaa siihen, että jotkut SMA:ta sairastavat henkilöt menettävät kykynsä pureskella ja niellä tehokkaasti. Vaarana on, että he hengittävät ruokaa ja nestettä keuhkoihin ja saavat sen vuoksi hengitystieinfektioita. Tarvittavan ravinnon ja nesteytyksen saannin turvaamiseksi voidaan asentaa ruokintaletku joko tilapäisesti tai pitkäaikaisesti. Yleisesti ottaen on olemassa kahdenlaisia ruokintaletkuja: nenä-mahaletku ja PEG-letku.
Nenämahaletku vie ravinnon nenän kautta suoraan vatsaan. Sitä käytetään yleensä potilailla, jotka tarvitsevat ruokintaletkua vain lyhyen ajan, ja ne voidaan helposti vaihtaa.1,8
PEG-letku asennetaan kirurgisesti vatsan läpi suoraan mahaan. Sen hoitaminen on melko helppoa, minkä vuoksi se soveltuu hyvin potilaille, jotka tarvitsevat tukea ravinnonantoon pitkään.
3.ORTOPEDIA
Skolioosi (selän vinous) on lihasheikkouden vuoksi yleinen ongelma spinaalista lihasatrofiaa sairastavilla potilailla. Ortopedi voi suositella tukiliivin käyttöä tai skolioosileikkausta.1,11
4.FYSIOTERAPIA
Spinaalista lihasatrofiaa sairastavat henkilöt voivat olla liian heikkoja liikuttamaan niveliään koko liikealueella. Sen vuoksi heille voi kehittyä kontraktuuraa eli lihaskireyttä, joka voi muuttua pysyväksi ja estää liikettä.
Fysioterapiassa voidaan tehdä harjoituksia ja venytyksiä, jotka parantavat joustavuutta ja yleistä toimintakykyä. Näin voidaan vähentää nivelkontraktuurien muodostumisen riskiä, estää skolioosia pahenemasta ja auttaa painonhallinnassa.
On yhä enemmän näyttöä siitä, että säännölliset fysioterapiajaksot voivat vaikuttaa myönteisesti spinaalista lihasatrofiaa sairastavien potilaiden toimintakykyyn ja sairauden etenemiseen.1
Kuvissa/videoissa esiintyvät henkilöt ovat oikeita potilaita, ja heidän tarinoidensa käyttämiseen on saatu potilaiden ja heidän perheidensä suostumus. Valokuvat on tarkoitettu vain havainnollistamistarkoituksiin.
Viitteet
1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.
2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.
3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.
5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.
6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.
7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.
